¿Jugamos a médicos?: Neurología (respuestas)

He tardado mucho, lo sé, pero llevo unas semanas sin parar demasiado... Sea como sea, aquí os dejo las respuestas a los casos clínicos sobre Neurología y, por supuesto, el ránking de doctorcillos que se pasean por aquí.

Como ya os comenté aquí (bastante tiempo llevaba aguantando la sorpresa), dentro de unas semanas haré un sorteo con todos los participantes para haceros un pequeño regalito y, para el ganador, directamente tendrá uno. Así que animáos mientras a seguir participando.

Como siempre, para las respuestas, clic en el título de la entrada...

1. En una paciente de 68 años con dolor facial en el que se sospecha una neuralgia de la segunda rama del trigémino derecho, una de las siguientes respuestas no sería correcta (MIR 2008):
a) Hipoestesia en la zona malar derecha
b) La duración del dolor es de pocos segundos
c) Los paroxismos dolorosos pueden desencadenarse al tocar suavemente la zona facial
d) El reflejo corneal es normal
e) Indicaría tratamiento con carbamacepina

En las neuralgias del trigémino la exploración es estrictamente normal... ni siquiera una hipoestesia sobre la zona. El resto de características, son típicas del cuadro: dolor de pocos segundos (como digo, luego no hay síntomas), se puede desencadenar por roces sobre la zona (o la masticación), el reflejo corneal es normal (de nuevo, porque todo es normal a la exploración) y el tratamiento de elección es la carbamacepina.

2. Un paciente presenta de forma brusca un trastorno del lenguaje caracterizado por lenguaje espontáneo escaso, casi mutismo, dificultad para evocar palabras, muy leve trastorno de la comprensión, repitiendo correctamente. Su primera sospecha diganóstica será (MIR 2005):
a) Cuadro confusional agudo
b) Accidente isquémico frontal profundo izquierdo
c) Hemorragia subaracnoidea
d) Infarto silvano derecho
e) Lesión del cuerpo calloso
 
Creo que, por la presentación del cuadro, es bastante fácil deducir que el paciente ha sufrido un accidente cerebrovascular (ACV), aunque con esto, de entrada, sólo podríamos descartar la opción a. ¿Cómo podemos localizar la lesión? Pues como lo que se afecta principalmente en el paciente es el lenguaje, el accidente debe estar localizado en alguna área del lenguaje (en este, concretamente, parece que es en el área de Brocca)... y como no nos dicen que el paciente sea zurdo, debe estar en el lado izquierdo; o sea, que sólo puede ser la opción b.

Para los que no estéis puestos en el tema, os aclaro un poco más lo de la localización... En el cerebro, el lenguaje y todo lo que tenga que ver con él, es contralateral al lado dominante en los diestros: o sea, en la mayoría de los que estáis leyendo esto, en el lado izquierdo. En los zurdos, en cambio, la cosa no está tan clara: el 50% lo tienen lozalizado en el lado derecho y, el otro 50%, a la izquierda (o sea, que en ellos no siempre es contralateral). En la pregunta, como no nos indican que el paciente sea zurdo, por pura probabilidad deducimos que lo más frecuente es ser diestro.

3. Un hombre de 60 años presenta un cuadro de hemiataxia cerebelosa de 2 semanas de evolución. La RM craneal muestra una imagen en el hemisferio cerebeloso derecho que capta contraste en anillo y desplaza el cuarto ventrículo. El diagnóstico más probable es (MIR 2005):
a) Metástasis cerebral
b) Glioblastoma multiforme
c) Limfoma cerebral primario
d) Hemangioblastoma cerebeloso
e) Atrocitoma pilocítico

Nos piden el más probable, así que no hay que darle más vueltas: el tumor más frecuente del sistema nervioso centras es la metástasis cerebrales, se tengan o no antecedentes de cáncer (puede ser que el tumor primario esté pasando desapercibido y todavía no se haya diagnosticado).

De todos modos, si nos fijamos en que nos dice que capta contraste en anillo, sólo podemos estar hablando de:
- metástasis cerebrales
- limfoma cerebral primario
- gliobastoma multiforme
- toxoplasmosis cerebral (que no es un tumor, sino una infección típica de pacientes immunodeprimidos)
- absceso cebral (que también es una infección).
Así que, de hacerlo así, dudaríamos entre dos opciones, pero tanto el limfoma cerebral como el glioblastoma son mucho menos frecuentes que las metástasis.

4.  ¿Cuál de las siguientes consideraciones no es cierta sobre la hidrocefalia de presió normal? (MIR 2003):
a) Presentación clínica en el adulto
b) Triada clínica consistente en alteración para la marcha, demencia e incontinencia urinaria
c) El estudio por RMN proporciona datos patognomónicos
d) La etiología es desconocida en la mayoría de ocasiones
e) El tratamiento consiste en la realización de derivación ventrículoperitoneal del líquido cefaloraquídeo

La hidrocefalia, en todas sus variantes, a mí me parece una patología muy interesante pero compleja para intentar resumirla aquí, ya hace falta explicar varias cosas sobre anatomía y demás. Así que, para los no sanitarios, os prometo una entrada comentándolo, y para los sanitarios quedáos con lo que dijo BlackZack en su respuesta: en medicina pocas cosas son patognomónicas, y éste no es el caso (además, las otras opciones son claramente verdaderas).

5. Una lumbociática en un joven o adulto joven, que se irradia por cara posterior de muslo, pantorrilla, planta y 5º dedo del pie, y en la exploración se observa disminució o abolición del reflejo aquíleo, es muy sugestiva de (MIR 2002):
a) Neurinoma del ciático poplíteo externo
b) Artritis úrica
c) Hernia discal L3-L4
d) Hernia discal L4-L5
e) Hernia discal L5-S1

Las hernias discales, cuando se aprende la anatomía y, por lo tanto, la clínica que da la afectación de cada raíz nerviosa, es bastante fácil. Aún así, y no sé por qué, es el típico tema que siempre se me olvida... así que, resumiéndolo al máximo, para estudiarlo me he centrado mucho en una cosa que destaca mucho y aparece poco, como es la pérdida de reflejos. En las hernias lumbares, sólo tenemos pérdida de reflejos cuando se afecta la raíz de S1 (perdemos el aquíleo, como aquí) y la raíz L4 (perdemos el rotuliano)... así que la respuesta es fácil. De todos modos, este es un caso tipiquísimo de hernia a este nivel, así que quedáos con el cuadro.

6. Un paciente de 60 años refiere que desde hace años le tiemblan las manos al sostener la cuchara o el bolígrafo, sobre todo si está nervioso o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas cantidades de vino. Su padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y la cabeza. La exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud simétrico en ambas manos. Este cuadro clínico es probablemente consecuencia de (MIR 2004):
a) Un hipotiroidismo familiar
b) Una enfermedad de Parkinson incipiente
c) Síntomas de deprivación etílica
d) Un temblor esencial
e) Una neurosis de ansiedad orgánica familiar

Cuadro típico típico de temblor esencial, así que los estudiantes prestad atención a él. Seguramente, la opción que podría plantearnos alguna duda sería el Parkinson, pero éste al inicio es asimétrico y no mejora con el alcohol.

7. Mujer de 27 años diagnosticada de esclerosis múltiple, que sufrió un primer brote medular hace 3 años, y posteriormente un cuadro hemisensitivo y otro cerebeloso, con recuperación parcial. ¿Qué síntomas de los siguientes no esperaría encontrar en la paciente? (MIR 2003):
a) Ataxia
b) Urgencia urinaria
c) Fatiga
d) Mejoría de los síntomas con el calor
e) Síntomas depresivos

No hace falta que os estrugéis los sesos pensando en el resto de opciones, basta con saber que la esclerosis múltiple siempre empeora con el calor, así que la opción D necesariamente es falsa. Aún así, tanto la ataxia, com ola fatiga y los síntomas depresivos son muy típicos de la esclerosis múltiple y, la urgencia urinaria, aunque es fases más avanzadas de la enfermedad, también es frecuente.

8. En relación con la miastenia gravis, señale cuál de las afirmaciones siguientes es verdadera (MIR 2001F):
a) Es más frecuente en varones
b) Los músculos distales son los que se afectan con mayor frecuencia en las fases iniciales de la enfermedad
c) La estimulación eléctrica repetitiva a frecuencias altras es siempre diagnóstica
d) La debilidad muscular miasténica suele acompañarse, en general, de otros síntomas o signos neurológicos
e) El tratamiento de elección de la miastenia generalizada en pacientes jóvenes es la timectomía

Ésta es una pregunta difícil, sobre todo si no tenéis mucha idea de Neurología, así que no os preocupéis demasiado por ella. De todos modos, voy a intentar explicaros cada opción:
- la miastenia gravis es más frecuente en mujeres, ahí no hay mucho que discutir
- en las fases iniciales, suele afectarse la musculatura extraocular y la musculatura proximal de piernas (sobre todo) y brazos, de modo que esta opción es claramente falsa.
- la estimulación eléctrica es una prueba que puede emplearse en el diagnóstico de la miastenia, eso es verdad, y encontraríamos una disminución del potencial... pero también estará disminuido en más enfermedades de placa motora, como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, así que en ningún caso es diagnóstica de la enfermedad.
- en general, no hay otros síntomas acompañantes, los reflejos son normales, las pupilas también... la opción D es falsa.
- y sí, en pacientes jóvenes con formas graves se suele probar con una timectomía, ya que esta glándula acostuma a tener alteraciones que se consideran parte importante de la enfermedad, así que extirpándola es muy probable que mejore la clínica del paciente

9. Una mujer de 20 años, embarazada de 28 semanas, y que ha presentado hiperemesis gravídica, es traída al hospital porque desde hace una semana se han intensificado los vómitos, no tolera la ingesta oral de alimentos, y presenta un cuadro progresivo de desorientación, apatía, somnolencia, alteraciones visuales y dificultad para la deambulación. En la exploración destaca deterioro del nivel de conciencia, ofalmoplejia, nistagmo y ataxia severa. El diagnóstico más probable, entre los siguientes, es (MIR 2000):
a) Preeclampsia
b) Hipopotasemia por vómitos
c) Mielinosis centropontina
d) Alcalosis metabólica
e) Encefalopatía de Wernicke

¿Cuántas veces os he puesto preguntas sobre la encefalopatía de Wernicke? A estas altura, ya deberíais saber que es un cuadro bastante típico. Ahora bien ¿sin antecedentes de alcohol? Ya sabéis que la enfermedad se debe a una deficiencia de tiamina, cosa muy frecuente en alcohólicos... pero también en desnutridos por otras causas o en embarazadas que vomitan muchísimo y, por lo tanto, no reciben un aporte de tiamina.

10. Un paciente de 28 años consulta por cuadro, iniciado hace 48 horas, de dolor lumbar y parestesias en cara posterior del muslo y piernas. Progresivamente, imposibilidad para caminar. En la exploración destaca parálisis de miembros inferiores y debilidad proximal de miembros superiores. Exploración sensorial y pares craneales normales. Reflejos miotáticos universalmente abolidos y respuestas plantares ausentes. No refiere antecedentes e interés, salvo gastroenteritis aguda hace 15 días. Señale, entre las siguientes, la actitud más importante en el manejo de este paciente (MIR 2000):
a) Vigilancia estrecha de la función respiratoria y ventilación mecánica en caso de deterioro
b) Descompresión quirúrgica inmediata de la médula cervical
c) RMN de columna cervical desde C3 hacia abajo
d) Punción lumbar inmediata para descartar hiperproteinorraquia
e) Tratamiento con 1mg/kg/d de prednisona durante 1 semana

Caso muy, muy típico de un síndrome de Guillain-Barré, así que también debería quedaros bastante claro. Y, sabiendo esto, recordar que la complicación más grave de la enfermedad es la parálisis de la musculatura respiratoria, que acostumbra a hacer necesaria la intubación y/o ventilación mecánica, de modo que esa será la medida más importante a tomar.

11. Niña de 2 años que estando previamente bien sufre un episodio brusco de desconexión del medio e hipertonía, con estridor y sialorrea, durante aproximadamente 2 minutos, quedando posteriormente somnolienta durante aproximadamente 5 minutos. A su llegada, se objetiva temperatura axilar de 39ºC. En relación con esta niña, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? (MIR 2008):
a) Presenta un proceso beningno pero que casi siempre recurre
b) Debe remitirse a un centro hospitalario para realización de una prueba de neuroimagen.
c) Si el foco causal de la fiebre es claro y banal y la recuperación clínica completa, puede manejarse con antitérmicos y observación domiciliaria sin realizar ninguna prueba complementaria.
d) Sería necesaria la realización de un EEG más adelante
e) Presenta un riesgo de desarrollo posterior de alguna forma de epilepsia mayor que el resto de la población.

Nos encontramos ante una crisis epiléptica, bastante frecuente en niños pequeños cuando tienen fiebre (es lo que llamamos crisis febriles). A pesar de que el cuadro es bastante escandaloso y los padres se suelen asustar mucho (y es normal, yo también lo haría), es algo totalmente benigno y si se controla la fiebre desaparece... Por eso, a pesar de que nunca está de más observar a la niña un rato en el hospital por si se repite, con tratar la causa de la fiebre es suficiente.

Y no, estos niños no tienen mayor riesgo a padecer epilepsia que la población general.

12. Un paciente de 40 años acude a consulta porque, desde hace 2 o 3 días, padece dolores intensos alrededor del ojo derecho, que duran 30-60 minutos y se acompaña de lagrimeo y congestión nasal. Los tiene después del almuerzo, si ingiere bebidas alcohólicas y por la noche. El diagnóstico más probable, entre los siguientes, es (MIR 2000):
a) Neuralgia de la primera rama del trigémino
b) Cefalea en racimos
c) Migraña sin aura
d) Neuralgia del glosofaríngeo
e) Cefalea tensional episódica

Como la migraña es bastante frecuente y seguro que todos conocéis a alguien que la padece, creo que esta opción queda descartada; igual que la cefalea tensional, que es la causa más frecuente enla población. Sobre las demás causas de cefalea... dolor alrededor del ojo, lagrimeo, dolor intenso, etc. son muy típicos de la cefalea en racimos.

Recordad que no podría ser una neuralgia del trigémino porque aquí sí hay otros síntomas además del dolor.

13. Paciente de 60 años, sin ningún antecedente de interés, que en un período de 6 meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploración destaca, además de un síndrome rígido-acinético, una ataxia de la marcha y mioclonias. Ante este cuadro, ¿qué diagnóstico, entre los siguientes, estamos obligados a plantearnos en primer lugar? (MIR 2001):
a) Una leucoencefalopatía multifocal progresiva
b) Una panencefalitis esclerosante subaguda
c) Una forma esporádica de Creutzfeld-Jakob
d) Una atrofia multisistémica
e) Una encefalopatía de Wernicke

Enfermedad que la mayoría conoce como "la de las vacas locas", el Creutzfeld-Jakob es una demencia priónica muy grave que siempre debería ser tenida en cuenta, especialmente cuando se desarrolla tan rápido como en este caso, y existen síntomas motores como las mioclonias. Y a pesar de lo mediática que se hizo esta enfermedad por los casos transmitidos por la carne de vacuno, la mayoría de veces es una enfermedad de causa espontánea idiopática.

14. Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella refiere que durante los últimos 6 meses su marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el último año los déficits cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficits, todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado importantes fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o semana a semana, es aparente un curso de declive definitivo. El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un temblor de reposo de la extremidad superior derecha y una leve rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza por pasos pasos cortos que los arrastra y una disminución del balanceo de los brazos. ¿Qué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre? (MIR 2006):
a) Enfermedad de Parkinson
b) Demencia de Creutzfeld-Jakob
c) Demencia de cuerpos de Lewy
d) Demencia vascular
e) Demencia del lóbulo frontal

No os voy a detallar el por qué no del resto de opciones, ni a contar todo el cuadro sobre demencia por cuerpos de Lewy. Pero si estáis haciendo el MIR o estudiando Neurología recordad: demencia con alucinaciones, curso fluctuante y parkinsonismo... ya tenéis el diagnóstico (deberíais sumarle la intolerancia a neuolépticos con empeoramiento de la clínica, a pesar de que no aparece en este caso).

15. Los siguientes síntomas o signos son comunes en la esclerosis lateral amiotrófica, excepto (MIR 2003):
a) Disfagia
b) Espasticidad
c) Incontinencia urinaria
d) Atrofia muscular
e) Fasciculaciones linguales

La ELA es una enfermedad bastante compleja, por tener síntomas de primera y segunda motoneurona, pero hay algo fundamental que no se puede olvidar, y es que la función de los esfínteres está conservada.

16. En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad se encuentra  una glucemia de 160mg/dl, una CPK de 429U/l, GPT de 62U/l, GOT de 43U/l y GGT de 32U/l. En el electrocardiograma presenta un bloqueo AV de primer grado. En la exploración física se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para relajar un músculo después de una contracción intensa, siendo muy evidente en las manos. ¿Qué enfermedad padece el paciente? (MIR 2003):
a) Una miopatía mitocondrial
b) Una distrofia muscular de cinturas
c) Una distrofia muscular de Duchenne
d) Una distrofia muscular de Steinert
e) Una distrofia muscular de Becker

... y aquí tenéis otra pregunta donde, a pesar de que nos dan muchos datos sugerente, con retener una cosa es suficiente: imposibilidad para relajar un músculo después de una contracción (por ejemplo, al dar la mano no poder soltarla), nos debe hacer pensar en distrofia de Steinert.


Y ahora los resultados, que esta semana han estado muy, muy ajustados; además, y por primera vez tenemos un pleno de... ¡¡Esther!! Aunque Miriam, como siempre, no lo ha hecho nada mal y sólo ha fallado en una pregunta. Así que os sumo a todos los aciertos (más los anteriores), y el ránking queda así:

- BlackZack: 30 puntos
- Miriam Nova: 27 puntos

- req: 24 puntos 
- Mar: 16 puntos 
- Esther: 16 puntos  

 - Ana: 10 puntos
- DeProfundis: 9 puntos

- Du: 5 puntos

- Tatenen: 3 puntos

- Vainilla francesa: 2 puntos

- Francisco PJ: 1 punto

- Bataka: 1 punto

- Miguel: 1 punto